Размер шрифта: A A A
Цветовая схема: А А А
ВЕРСИЯ
ДЛЯ СЛАБО-
ВИДЯЩИХ

Миопатии – группа заболеваний, основу которых составляют различные нарушения в метаболизме и строении мышечной ткани, приводящие к снижению силы пораженных мышц и ограничению двигательной активности .типичными чертами миопатии являются : прогрессирующая мышечная слабость , развитие мышечных атрофий , снижение сухожильных рефлексов и тонуса мышц. Большую часть случает заболевания представляет генетическая патология .

Симптомы: мышечная слабость, усталость ходьбы и физической нагрузки, прогрессирующая мышечная атрофия .

В основе первичных миопатий лежат генетически детерминированные нарушения в функционировании митохондрий и ионных каналов миофибрилл, в синтезе мышечных белков или ферментов, регулирующих обмен веществ мышечной ткани.

Приобретенные миопатии могут развиваться на фоне эндокринных расстройств (гиперпаратиреоза, болезни Иценко-Кушинга, гипотиреоза, гиперальдостеронизма), хронических интоксикаций (токсикомания, алкоголизм, наркомания), мальабсорбции, авитаминозов, ХОБЛ, опухолевых процессов.

Особенности отдельных форм миопатий:

Ювенильная форма Эрба: наследуется аутосомно- рецессивно .патологические процессы начинаются проявляться в 20-30 лет. В первую очередь они охватывают мышцы тазового пояса и бедер.

Псевдогипертрофическая миопатия Дюшена наследуется рецессивно сцеплено с полом, болеют исключительно мальчики, Манифест заболевания первых 3-х лет жизни. Типично начало с атрофических изменений мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног, сопровождающихся псевдогипертрофией икроножных мышц. Рано возникают контрактуры и искривления позвоночника .заболевание протекает с поражением дыхательных мышц и сердца (в 90% больных миопатией Дюшена отмечается кардиомиопатия, что является причиной раннего летального исхода).

Плече-лопаточно-лицевая миопатия Ландузи-Дежерина – имеет аутосомно-доминантное наследование, манифестирует с 10-20 лет с поражением мимической мускулатуры.

Скапулоперонеальная миопатия – аутосомно-доминантное заболевание. Его особенностью является развитие атрофий в мышцах дистальных отделов ног и проксимальных отделов рук , легких сенсорных нарушений конечностей .

Окулофарингеальная форма: характеризуется сочетание поражения глазодвигательных мышц со слабостью мышц языка и глотки .Обычно манифестирует двусторонним птозом , позднее присоединяются расстройства глотания .особенностью миопатии является ее позднее начало 40-60 лет.

Дистальная поздняя миопатия наследуется аутосомно-доминантно. Отличается развитием слабости и атрофий в дистальных отделах конечностей .

Диагностика

Физикальный осмотр, электронейромиография, биохимия крови (повышение содержания альдолазы, КФК, АСТ, АЛТ, ЛДГ), биопсия мышц.

Терапия в настоящее время патогенетическое лечение миопатий находится в состоянии научных экспериментов в области генной инженерии. Симптоматическая состоит в основном в улучшении метаболизма мышечной ткани:

Записаться на приём можно на сайте поликлиники или по телефонам +7 495 982-10-10, +7 495 982-10-60

Новости   /   читать все новости


Акции!   /   читать все акции!



Ближайшие мероприятия

пнвтсрчтптсбвс
1 2 3 4 5
6 7 8 9 10 11 12
13 14 15 16 17 18 19
20 21 22 23 24 25 26
27 28 29 30 31